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認識神經母細胞瘤

 神經母細胞瘤簡介

　　神經母細胞瘤是好發於兒童的惡性腫瘤，它源自於發育為人體交感神經系 統的神經脊細胞（neural crest cells）。腫瘤可發生在交感神經系統分佈的 任一部位，但最常發生在後腹腔，尤其一半以上原發在腎上腺的位置。在兒童癌症中，它是除了腦瘤、淋巴瘤之外，最常見的固態腫瘤，也是嬰兒時期（小於一歲）最常見的惡性腫瘤，大約每7000位新生兒就會有一個發病。整體發生的比例，大約佔兒童癌症的6% ~ 8%左右。此病很少發生在成人，一半左右的病患在2歲前發現，5歲前發現此病的比例約佔8~9成，10歲以後的個案就非常少見，男生發生的機會稍略高於女生，大約1.1：1.0。這個疾病的特徵在於其多樣性，疾病表現變化多端，包括臨床表現及腫瘤本身的病理組織特性。根據兒童癌症基金會的統計，在台灣每一年大約會有30多位新發現患有此病的個案。

 為什麼會得到神經母細胞瘤神經母細胞瘤

生活型態：
與生活型態相關的致癌危險因子，例如：飲食、體重、運動與抽菸，通常 是在許多類型的成人腫瘤中扮演重要角色；但是這些因子大多是要長年的 累積才會造成影響，因此在兒童癌症中，包括對於神經母細胞瘤，並沒有 太大的作用。

遺傳(家族性神經母細胞瘤)：
有一些很罕見的個案(大約占所有神經母細胞瘤病人總數的1~2%)，是因為遺傳了容易發展成神經母細胞瘤的體質，稱為家族性神經母細胞瘤；不過大多數的神經母細胞瘤(大於90%)並不會遺傳。患有家族性神經母細胞瘤的病童，通常家族中可能也會有其他孩童，曾經在嬰兒時期也罹患過神經母細胞瘤；除此之外，因出現症狀而被診斷的平均年齡，在家族性的神經母細胞瘤患者身上通常也比偶發型(非遺傳的)來得更早。家族性神經母細胞瘤通常會在不同的器官，同時長出二個或是更多的主要原發腫瘤(例如：同時在二側的腎上腺、或是多個交感神經節)；因此初期診斷時，分辨清楚腫瘤分布是因為多點、多器官同時原發，或是腫瘤轉移散播，才能鑑別出是否為家族性神經母細胞瘤，但是不論是家族性或是偶發性的神經母細胞瘤，都很容易發生腫瘤轉移，臨床上通常不太容易區分。

通常如何被發現患有神經母細胞瘤

常見症狀包括：
腹部摸到一個不會痛的腫塊、肝臟腫大、眼睛有黑眼圈(熊貓眼)、神經症狀 (不規則肌肉收縮、眼球快速轉動、運動失調、下肢麻痺)、呼吸困難、轉移之皮下結節、頭骨和面部骨頭出現長時間且固定會痛的腫塊、嚴重腹瀉、體重下降、貧血、淋巴腺腫大、不明原因的發燒、疼痛、躁動不安等。

原發腫瘤所導致的症狀與徵象：
神經母細胞瘤最常見的一種異常徵象就是不正常的隆起或是腫塊，通常會因為 孩童的腹部腫脹、隆起而在腹部發現腫瘤。病童的食慾會變差(因而導致體重下降)，若是病童的年紀夠大，通常會抱怨腹脹不適或是肚子痛，但是通常這時腫塊可能還無法經由觸診發現。腫塊也有可能出現在其他地方，例如：脖子；有時候因為腫瘤在肚子裡增長壓迫所造成的腹部壓力增加，可能也會影響到其他身體部位，但在這些部位並沒有癌細胞存在，如：造成腳部或是陰囊、陰唇的浮腫；除了是因為腫瘤直接的壓迫，也會在腫瘤侵犯、堵塞血管以及淋巴管時出現這樣的現象，因為這時的腫瘤會阻塞體液回流至心臟的路徑。在一些個案 身上，逐漸增長中的腫瘤會影響到膀胱或是腸道，因此影響到排尿、導致拉肚子或是便祕。
若是腫瘤長在胸腔中，可能會因為壓迫到上腔靜脈(頭部與頸部血液流回心臟的大條靜脈)，而導致臉、脖子、手臂與胸部上方腫脹，有時候會伴隨皮膚瘀血的症狀，當這樣的壓迫影響到腦部時，常常也會導致頭痛、暈眩和意識改變。 腫瘤也可能會壓迫到喉嚨或是氣管，因此造成病童無法呼吸或是吞嚥。 當腫瘤壓迫到位於胸腔或是脖子的中樞神經時，有時也會導致其他部位的症 狀，例如眼瞼下垂和瞳孔縮小；壓迫到週邊神經時，則會導致病童手臂或 是腿部的動作、感覺異常。

神經母細胞瘤是兒童癌症中，少數會因腫瘤分泌賀爾蒙而造成遠端組織或 是器官問題的疾病，即使腫瘤並沒有擴散到這些組織或是器官。因為這樣 所造成的問題稱為腫瘤伴生徵候群(paraneoplastic syndromes)，其常見的 症狀和徵象如下列：